La maladie de Von Willebrand (VWD) est la maladie hémorragique héréditaire la plus fréquente et qui affecte tant les femmes que les hommes.

Il est indispensable de connaître le type de la VWD afin d’adapter et d’optimiser la prise en charge de la grossesse et du post partum.

En effet, les taux de facteur VIII et von Willebrand peuvent évoluer pendant la grossesse selon le type de VWD. Les femmes présentant un type 1 voient leur taux de facteurs augmenter et fréquemment se normaliser pendant la grossesse, pour les types 2 l’évolution est variable, pour le type 3 aucune évolution n’est attendue. C’est pour cela qu’une évaluation du type de VWD est nécessaire afin de sélectionner le traitement le plus approprié pour l’accouchement.

Les femmes atteintes de la maladie de Von Willebrand sont exposées à un risque hémorragique accru à l’accouchement et en post-partum si elles ne sont pas adéquatement traitées. Les options thérapeutiques sont individualisées et à discuter en fonction de l’évolution sous l’effet de l’imprégnation hormonale (au 3^ème trimestre). Le mode d’accouchement sera guidé par la situation obstétricale mais devra rester le moins invasif possible (forceps, ventouse).

Le traitement le plus commun de la VWD est le Minirin-DDAVP. Celui-ci, peut être administré pendant la grossesse et après l’accouchement. On évitera toutefois de le donner pendant l’accouchement (risque d’hypotension). Aucune complication néonatale ou de signe de retard de croissance intra-utérine, ni de malformations du fœtus n’ont été rapportées lors de l’utilisation de DDAVP durant le premier trimestre de la grossesse. Cependant la réponse au DDAVP varie d’une personne à l’autre et selon de type de vWD. Il ne sera pas efficace pour les types 3, certains type 2 et type 1 sévères. L’administration de concentré de facteur VIII-facteur von Willebrand sera indiqué pour gérer l’anesthésie péridurale, la délivrance et le post-partum en l’absence de normalisation des taux de facteur VIII et von Willebrand en fin de grossesse.

Les antifibrinolytiques (Acide tranexamique-Exacyl) sont extrêment efficaces pour limiter les saignements gynécologiques en post-partum.

Une étroite collaboration entre l’hématologue, l’équipe obstétricale et les anesthésistes est indispensable dès le début de la grossesse afin que la prise en charge de la maladie de von Willebrand soit optimale.