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Hémophilie & von Willebrand
Les complications fréquentes de l’hémophilie
Bien que beaucoup de progrès aient
été réalisés dans la prise en charge de
l’hémophilie sévère depuis les années
1980,
cette dernière reste une maladie à
haut risque de saignement. Ses principales
complications aiguës et chroniques sont
exposées ci-après.
Le tableau hémorragique peut varier
d’un individu à l’autre selon la sévérité de
l’hémophile. Ainsi, lorsque la maladie est
sévère (FVIII ou FIX < 1%), les saignements
peuvent survenir de manière spontanée.
Dans l’hémophilie modérée (FVIII ou FIX 1
- 5%),
les saignements sont le plus souvent
la conséquence de traumatismes mineurs
alors que dans la forme mineure (FVIII ou
FIX 5 - 40%), ils surviennent essentielle-
ment après un traumatisme majeur ou une
intervention chirurgicale.
Parmi les saignements les plus courants, on
distinguera les saignements superficiels (ou
muco-cutanés) des saignements profonds.
Les premiers sont les épistaxis (saignement
du nez), les gingivorragies, les ecchymoses
ou les hématomes sous-cutanés. Les saig-
nements profonds surviennent au niveau
des muscles, des articulations ou des autres
organes internes qu’ils peuvent léser. Ces
saignements spontanés constituent parfois
une réelle urgence médicale qui revêt un
caractère d’urgence vitale.
Les saignements (ou hémorragies) survi-
ennent à tout âge. Le fait de traiter
rapidement tout saignement et d’adapter
le traitement selon l’évolution du patient
est essentiel pour prévenir l’apparition de
complications, telles que l’arthropathie
hémophilique ou la douleur.
Les saignements
Les saignements résultent de la
rupture d’un vaisseau sanguin et ont
pour conséquence la fuite de sang à
l’extérieur du vaisseau vers les struc-
tures avoisinantes. Chez une personne
saine, il existe un système de répara-
tion naturelle aboutissant au colmatage
de la brèche qui fait intervenir les
plaquettes et les facteurs de la coagu-
lation. Chez la personne hémophile,
l’absence ou la diminution congénitale
de l’un de des deux facteurs FVIII et FIX
entraîne une maladie hémorragique.
La gravité des saignements dépend de
leur importance et de leur localisation.
Les ecchymoses sont fréquentes et
en général sans gravité car elles sont
superficielles. Il en va de même pour
les saignements légers à modérés de
nez (épistaxis), de la bouche (gingivor-
ragie) et des plaies superficielles.
Par contre, d’autres saignements
peuvent être à l’origine de compli-
cations graves, parmi lesquelles
on trouve les hémorragies muscu-
laires, articulaires (hémarthroses) ou
encore des hémorragies d’organes
internes (cerveau, voies respiratoires,
abdomen) (Figure 1). Les hémorragies
musculaires peuvent être dangereuses,
car elles peuvent induire des compres-
sions vasculaires et nerveuses. Les
hémarthroses peuvent être invali-
dantes car elles induisent douleur et
impotence fonctionnelle. La répétition
des saignements dans une même arti-
culation peut aboutir à un handicap