13
Hemofilie
→
lige verbetering van de toestand van de
gewrichten na het invoeren van de secun-
daire profylaxe. Deze behandelingswijze
biedt de kinderen tevens de mogelijk-
heid om meer fysieke activiteiten uit te
voeren en om fysieke oefeningen met
een onbetwistbaar weldoend effect op
de doelgewrichten beter te verdragen.
Daarenboven is het duidelijk aange-
toond dat een profylaxe, zelfs indien
laat begonnen, het mogelijk maakt om
de frequentie van spontane bloedingen
te verminderen, het lichamelijk func-
tioneren en de levenskwaliteit van
kinderen te verbeteren en de ontwikke-
ling van artropathie te vertragen.
Profylaxe bij adolescenten
en volwassenen
In deze levensfase zijn twee scenario’s
mogelijk. Het eerste betreft het verder-
zetten van de primaire of secundaire
profylaxe die gestart werd tijdens de
kindertijd; het tweede is het invoeren
van een profylaxe op volwassen leeftijd.
In het verleden was men dikwijls van
oordeel dat de preventieve behande-
ling moest worden verdergezet tot de
volledige ontwikkeling van het bewe-
gingsstelsel, waarbij men uitging van de
veronderstelling dat er na fusie van de
epifysen en het stoppen van de groei
minder spontane bloedingen zouden
optreden. Het is belangrijk om te bena-
drukken dat tegenwoordig kinderen die
vroeg met een profylaxe zijn begonnen
de adolescentie en volwassenheid kunnen
bereiken met gezonde of bijna intact
bewaarde gewrichten.
Het vervangen van
de profylaxe door een behandeling op
verzoek stelt hen bloot aan het risico om
de voordelen van de primaire profylaxe
te verliezen. De studies die deze proble-
matiek onderzochten zijn zeldzaam en er
zijn weinig gegevens beschikbaar over de
gevolgen van het stoppen met profylaxe.
Een Nederlands onderzoek volgde
49
patiënten (gemiddelde leeftijd
23
jaar) die vanaf een gemiddelde
leeftijd van 5,5 jaar waren gestart
met profylaxe. Slechts 30% van de
patiënten hadden hun profylaxe
perfect met langdurige zorg nageleefd
tot hun volwassenheid. De overige
patiënten hadden de preventieve
toediening tijdens de adolescentie
onderbroken. Bij deze laatsten had
echter de meerderheid, na een stij-
ging van spontane bloedingen (23 op
34)
de profylaxe hernomen, terwijl elf
patiënten definitief waren overgescha-
keld op behandeling op verzoek. Het
is een belangrijke vaststelling dat deze
elf patiënten later waren begonnen met
hun profylaxe, dat ze baat hadden bij
een minder intens profylactisch stelsel
en bij profylaxe minder tussentijdse
gewrichtsbloedingen vertoonden.
Deze gegevens laten bij die patiënten
een minder ernstige verschijningsvorm
van bloedingen vermoeden. Het is heel
waarschijnlijk dat deze klinische aanwij-
zingen het mogelijk maken om patiënten
te identificeren die in aanmerking
komen voor een onderbreking van de
profylactische behandeling.